骨髓增生异常综合征MDS

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性造血干细胞疾病，特点是正常造血被克隆性无效造血所替代。最常见的病史是难治性贫血，伴骨髓细胞量正常或增多，但无法有效生成红细胞。其它病史包括非红系细胞的减少。通常，出现问题的各系细胞会出现典型的形态学异常，即所谓的“增生异常”，MDS的诊断就是基于此。在一些病例中，这些形态学异常可能在初发时没有出现。随着时间的推移，受累干细胞基因不稳定性继续导致不同的异常，最后使MDS转变为急性髓细胞白血病，这种类型在WHO年被划分为MDS相关的AML。不过亦见到MDS转变为急性淋巴细胞白血病、Burkitt淋巴瘤、急性髓系/NK前体白血病、粒细胞肉瘤的个例报道。

MDS根据WHO分类标准，可分为以下几种：单系增生异常的难治性血细胞减少（RCUD），包括难治性贫血（RA）、难治性中性粒细胞减少（RN）和难治血小板减少（RT）难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）难治性贫血伴原始细胞增多1型（RAEB-1），表现为单系或多系骨髓增生异常，并且原始细胞少于10％难治性贫血伴原始细胞增多2型（RAEB-2），表现为单系或多系骨髓增生异常，并且原始细胞少于20％骨髓增生异常综合征，未分类（MDS-U）骨髓增生异常综合征伴孤立5号染色体长臂缺失。

表型

骨髓增生异常的诊断在流式上表现为三个方面：外周血或骨髓中原始细胞定量和定性检测异常各系成熟中表型特征异常各系细胞群出现PNH样表型

对于特征性表型异常的作用，目前广泛认同的是通过表型表达谱，既可诊断那些形态学和核型没有明显异常的MDS，又可提示患者是否容易进展。在MDS中，可见到以下各种分化成熟异常：

一、红细胞

（1）红细胞A和B抗原表达缺失或降低。（2）原始红细胞CD71表达降低

二、血小板

（1）血小板GPIb(CD42b)和GPIIb/IIIa(CD41/CD61)降低。（2）CD34＋巨核细胞数量增加。

三、髓系

（1）髓系原始细胞CD5或CD56表达。（2）CD13、CD13阳性的骨髓单个核细胞表达CD3和CD7。（3）外周血中性粒细胞和骨髓CD10＋中性粒细胞比例降低。（4）外周血中性粒细胞和骨髓粒细胞的CD10表达缺失或降低。（5）RA、RARS患者的中性粒细胞CD11a表达降低。（6）粒系分化过程中CD11b/CD16不同步（见图2.3）

（7）低危MDS患者单核细胞和高危MDS患者单核细胞、中性粒细胞的CD11b表达增高。（8）RARS患者单核细胞CD11c表达降低。（9）中、晚幼粒和杆分阶段粒细胞CD13表达增高。（10）骨髓髓系分化过程中CD13/CD16表达不同步（见图2.4）。

（11）中性粒细胞CD16表达降低。（12）中性粒细胞CD35表达缺失或降低。（13）接受输血治疗的患者中性粒细胞和单核细胞CD43表达缺失或降低。（14）髓系原始细胞CD45降低。（15）中幼粒和杆分阶段粒细胞CD45增高。（16）中性粒细胞和红细胞的CD55、CD59表达降低。（17）粒细胞和单核细胞及其前体CD56表达。（18）中性粒细胞CD64表达缺失或降低。（19）中性粒细胞CD66表达增高。（20）低危患者单核细胞和高危患者单核细胞、中性粒细胞的CD64、CD66b表达增高。（21）骨髓中性粒细胞CD36、CD71、CD表达。（22）中性粒细胞CD表达增高。（23）骨髓粒系非原始细胞的HLA-DR和CD34表达。（24）MPO、弹性蛋白酶、乳铁蛋白等颗粒的缺失。

另一个具有高度提示意义的特征就是中性粒细胞的SSC明显减小，可存在于84％病例。不过，需要注意的是，SSC亦可受到AZT治疗或标本放置时间过久等因素影响（见图2.5）。

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本文编辑：佚名
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