怎么看MDS是不是转白了

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骨髓原始细胞计数一直被认为是骨髓增生异常综合征（MDS）最重要的预后参数之一。基于一系列的研究，评估骨髓原始细胞比例与总生存率或AML转化风险之间的关系，定义了MDS和AML之间主要区别。

以往总是以原始细胞为20%作为MDS和AML的主要区分点。虽然这样进行阈值定量有利于疾病分类、临床试验注册和以人群为基础的研究，但实践证明，它确实不利于临床治疗方案的制定，并影响到患者的整体预后。例如，一些患者骨髓原始细胞计数较低，但进展迅速，这表明其生物性过渡到AML可以早于原始细胞计数。其他患者可以有一个相对高比例的原始细胞计数，但可以稳定一段时间，这表明造血分化的严重缺陷并不总导致疾病的迅速恶化。

白血病的靶细胞由正常细胞造成突变，并成为惟一存活下来的原始细胞。而由MDS转化来的白血病的靶细胞基因损伤较轻，以致病态造血的干细胞仍能存活且取代了正常造血干细胞，这在临床上表现为相当一部分MDS虽然原始细胞很高，但是外周血血象很好的原因所在。MDS转化的白血病要演变为白血病还需要再次突变。

MDS发病机制可能为某些致病因子激活了正常干细胞的某些癌基因，使某个恶变的细胞(多为髓系干细胞，也可为多能干细胞)克隆性增生成为MDS，如果此恶性克隆逐渐不能成熟并发展至完全不能成熟，伴原始细胞增多，遂成为白血病，但是其实这种白血病与一般的原发白血病不同。

目前我们诊断MDS转化的急性白血病，其实基于一个指标，原始细胞大于20％，不管外周血还是骨髓。但是这部分患者的原始细胞可能还没有完全不成熟，所以从本质来说，可能它从来没有达到过原发性急性白血病的根本要求，只是数量上取胜。

所以，对于MDS转化的本质概念不能混淆。需要综合征去考虑、评估才能确诊MDS转白实质性急性白血病的事实。进而治疗方案才能针对性的制定。

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本文编辑：佚名
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