骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。MDS可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。
骨髓增生异常综合征过去曾叫做白血病前期,的确有相当一部分骨髓增生异常综合征病人,最后发展为白血病,但是事实上,某些怀疑为或诊断为骨髓增生异常综合征的病人,并没有发展为白血病。
骨髓增生异常综合征的临床经过多变,总的发展趋势有3种:
(1)发展为白血病,部分病人2年即进入白血病,而有些病人可持续10-15年甚至更久才发展为白血病。
(2)长期处于骨髓增生异常综合征原状,而不发展为白血病。
(3)部分病人经治疗后临床症状消失,血象,骨髓象恢复正常,即得到治愈。
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MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内[详细]
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