血系统疾病（重要考点）
贫血概述
海平面地区：
▲成年男性：Hb＜g/L；
▲成年女性：Hb＜g/L；
▲孕妇：Hb＜g/L
▲按红细胞形态分类：
△大细胞性：巨幼细胞贫血
△正常细胞性：急性失血、再生障碍性贫血、溶血性贫血等
△小细胞低色素性：缺铁性贫血、海洋性贫血、慢性感染性贫血、铁粒幼细胞性贫血
缺铁性贫血
▲铁的生理性来源：●外源：肝等；●内源：衰老破坏的红细胞
▲吸收部位：十二指肠及空肠上段
经肠黏膜吸收入血的铁为二价铁，再经氧化成三价铁
▲贮存铁：铁蛋白、含铁血黄素贮存于单核巨噬细胞系统
▲病因：丢失过多：如慢性胃肠道失血(消化性溃疡、痔疮等)、女性月经量多，钩虫病等
▲贫血表现：头晕、乏力、心悸、面色苍白、心率增快、心尖部收缩期吹风样杂音。其他贫血表现
▲组织缺铁表现
△精神行为异常：异食癖
△口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂
△毛发枯干、脱落
△皮肤干燥
△反甲、指(趾)甲无光泽、脆薄易裂
▲血象：小细胞低色素性贫血
△Hb减少比RBC减少明显；△MCH(平均红细胞血红蛋白量)＜27pg；△中央淡染区扩大
▲骨髓象：红细胞增生活跃。中晚幼红细胞(有核红细胞)。呈“核老浆幼”现象：体积小，胞质偏蓝
▲铁代谢
△血清铁蛋白↓：早期诊断可靠依据，＜12ug/L
△血清铁↓：＜8.85μmol/L
△总铁结合力↑：＞64.44μmol/L
△转铁蛋白饱和度↓：＜15%
△骨髓涂片亚铁氰化钾染色：可确诊
●骨髓小粒可染铁消失；●幼红细胞内铁小粒（铁粒幼红细胞）减少或消失
▲红细胞内卟啉：游离原卟啉↑、锌原卟啉↑
▲补铁：最终目的是补足贮存铁
△首选口服铁剂：琥珀酸亚铁，Hb正常后继续服4～6月
△右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂
△见效时，最早出现外周血网织红细胞增高
再生障碍性贫血
▲再生障碍性贫血：简称再障，通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征
▲病因：化学因素最常见
▲贫血；▲感染：上感(最常见)；▲出血：广泛性皮肤黏膜出血
▲血象：全血细胞↓
▲骨髓象：增生减低。急性再障极度减低
△粒、红系及巨核细胞明显减少
▲中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性
▲免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素、甲泼尼龙等
▲促造血治疗：适于慢性再障。●雄激素：丙酸睾酮；●造血生长因子
▲造血干细胞移植
溶血性贫血(HA)
▲溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏加速
▲红细胞自身异常所致的溶血性贫血
△红细胞膜异常：如遗传性球形细胞增多症
△遗传性珠蛋白生成障碍：如地中海贫血
▲急性溶血性贫血：
△严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白、黄疸
△血红蛋白尿(酱油色尿)
△尿胆原强阳性，尿胆红素阴性
△重者周围循环衰竭、急性肾衰
▲慢性溶血性贫血：特征：贫血、黄疸、脾大
▲提示红细胞代偿性增生的检查
△网织红细胞增多；△周围血中出现晚幼红细胞
遗传性球形细胞增多症
▲是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血
▲球形红细胞通过脾脏时极易被破坏发生溶血
▲临床表现：贫血、黄疸、脾大
▲外周血涂片：红细胞体积增大，球形RBC↑
▲红细胞渗透脆性增高
▲治疗：首选脾切除
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
▲是免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血
▲发生机制：红细胞外部(周围环境)异常致发病
▲贫血、黄疸、肝脾可呈轻至中度肿大
▲Hb减少、网织红细胞增多、部分血小板减少
▲抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性
是诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
▲血象：Hb减低，全血细胞减少
▲骨髓象：红系增生
▲Ham’s试验(酸溶血试验)：+特异性诊断依据
急性白血病
▲M3(急性早幼粒细胞白血病)
▲M5(急性单核细胞白血病)
▲正常骨髓造血功能受抑表现
△贫血：●是由于红系统增殖受白血病细胞干扰
△发热
△出血:多发性。皮肤粘膜出血、血尿
●急性早幼粒细胞白血病：可发生DIC，除严重出血外，化验血浆纤维蛋白原减少
▲白血病细胞浸润的表现
△淋巴结和肝、脾肿大肿大：急淋多见
△骨髓和关节：胸骨下端压痛
△口腔和皮肤：M5多见，表现为牙龈增生
△中枢神经系统白血病：急淋最常见
此时脑脊液检查可发现白血病细胞增多
▲血象：WBC增多，正常细胞性贫血，血小板减少
▲骨髓象
△骨髓增生明显或极度活跃，原始细胞≥20％
△M3：多颗粒异常早幼粒细胞＞30%
△Auer小体仅见于急粒，有独立诊断意义
▲细胞化学：以形态进一步鉴别各类白血病
▲骨髓细胞染色体检查：发现染色体和基因改变
▲其他：免疫学检查、血液生化改变
▲急淋治疗
△以VP(长春新碱＋泼尼松)为基本方案
△柔红霉素加VP的DVP方案，疗效更高
△防治中枢N系统白血病，鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)
▲急粒治疗
△首选DA(柔红霉素和阿糖胞苷)方案
△急性早幼粒细胞性白血病：
●首选治疗方案：全反式维甲酸＋肝素
●获得完全缓解后，化疗与全反式维甲酸交替治疗
▲造血干细胞移植
慢性粒细胞白血病
▲慢粒：突出表现：进行性脾大(慢淋：突出表现为淋巴结肿大）
▲95%以上慢粒细胞中出现Ph染色体
▲化疗首选羟基脲
骨髓增生异常综合征
▲难治性贫血伴原始细胞增多转变型有Auer小体
▲骨髓活检是最重要的确诊手段
淋巴瘤
▲临床表现：无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大最有诊断意义，常为首发症状
▲霍奇金病特征性的热型是周期性发热
▲骨髓象中发现里-斯细胞(R-S细胞)对霍奇金淋巴瘤的诊断有帮助
▲霍奇金淋巴瘤的主要化疗方案是MOPP、ABVD方案
非霍奇金淋巴瘤的常用化疗方案是COP、CHOP方案
过敏性紫癜
▲分为：
△单纯型(紫癜型)：双下肢对称性紫癜伴荨麻疹
△腹型：腹痛最常见
△关节型：关节肿胀、多发大关节、呈游走性、呈反复性发作、不遗留关节畸形
△肾型(过敏性紫癜肾炎)：血尿
△混合型
△其他
▲治疗：主要应用抗组胺药和糖皮质激素。
特发性血小板减少性紫癜
▲急性型：儿童多见。△出血：皮肤黏膜出血、鼻衄、月经过多等
▲慢性型：主要见于成人(青年女性)：△出血倾向：月经过多
▲血小板检查：计数减少
▲骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞
幼稚巨核细胞增多
▲血清铁蛋白测定：小细胞低色素性贫血
▲糖皮质激素：首选。常用泼尼松，近期有效率约为80%。有效后减量，小剂量维持3～6个月
▲免疫抑制剂：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等
输血
卫生部输血指南建议
▲Hb＞g/L不需要输血；▲Hb＜70g/L可输入浓缩红细胞；▲Hb为70～g/L时，应根据病人的具体情况来决定是否输血
▲对于可输可不输的病人应尽量不输
▲发热反应(非溶血性)：最常见的早期反应
△主要表现：寒战、高热、恶心，多在输血后15～60分钟内发生
△原因：●致热原(热原质)；●其他：免疫反应、细菌污染和溶血
△输注洗涤红细胞可有效预防
▲过敏反应：多在数分钟后发生
△表现：全身性皮肤瘙痒、潮红及荨麻疹
△引起过敏反应的主要血液成分是血浆
▲溶血反应：最严重
△表现：一般在输入异型血10～20ml后，寒战、高热、呼吸困难、腰背剧痛、头痛、胸闷、心率加快。
●手术中溶血反应最早的征象是血压下降和手术野不明原因的渗血
●血红蛋白尿、溶血性黄疸(尿胆原阳性)
▲细菌污染反应
●血液制品在体外保存于室温，细菌相对容易生长繁殖
●最容易引起细菌污染反应的血液制品是浓缩血小板
▲传播疾病：△肝炎和疟疾多见；△传播病毒危险性最大的血液成分是白细胞
▲循环超负荷
△突然出现呼吸困难，咳嗽，肺部湿性啰音，脉搏增快，血压升高
△预防：根据受血者的病情和年龄调整输注速度
▲出血倾向：△病因：大量快速输入库存血等
▲大量输入库存血可能发生高钾血症和一过性代谢性酸中毒
合理输血
▲红细胞制品：是保存期内全血最主要的有效成分
△洗涤RBC
●仅含少量血浆、无功能白细胞及血小板，去除了肝炎病毒和抗A、B抗体
●适用于曾有发热反应、过敏反应者(因白细胞凝集素引起者)
▲血小板：△禁忌症为：血栓性血小板减少性紫癜
▲白蛋白制剂：提高血浆胶体渗透压、补充血容量
合理输血的主要目的是保护血液资源
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