骨髓增生异常综合征,即MDS,是血液系统中造血干细胞的克隆性疾病,患者的生存期长短,与不同危险度分层密切相关。骨髓增生异常综合征患者的预后评分,分为极低危组、低危组、中危组和高危组,具体生存时间如下:
1、极低危患者:这类患者的中位生存时间为8.8年,接近10年左右;
2、中危患者:中位生存时间为3-5年;
3、高危患者:特别是极高危患者,中位生存时间为0.7年,通常不到1年。
骨髓增生异常综合征患者的寿命长短,与危险度分层密切相关,诊断时需进行危险度评分,根据患者的年龄、白细胞计数、血红蛋白、血小板计数,以及基因、染色体检查等,可以帮助进行危险度评分。
高危患者每年均存在向白血病转化的几率,明确危险度分层可以帮助了解患者的生存期,以及选择的治疗策略。
治疗讲求个体化,骨髓增生异常综合征的病程演变有三种形式:
一、长期病情稳定,骨髓中原始细胞不变或仅轻度增加,可存活数年或十几年;
二、初期病情稳定,与前述情况类似,突然发生疾病进展,骨髓原始细胞迅速增加转变为急性髓系白血病,则生存期大大缩短;
三、骨髓原始细胞逐渐增多,病程呈缓慢,但以不可逆转的方式向前进展,直至转化为急性髓系白血病,病程也非常短。
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