骨髓增生异常综合征(MDS)的主要病理生理本质是:
①起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病
②表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭
③高风险向急性白血病转化
应做哪些检查?
1、血常规
包括外周血涂片瑞氏染色、白细胞分类计数。MDS患者常表现为大细胞性贫血,若患者既往有血常规检查,则可发现红细胞平均容量(MCV)一般呈逐渐增大趋势。此外,红细胞和血小板分布宽度一般表现为增高。
2、骨髓活检
骨髓活检的价值在于当骨髓穿刺混血时,借助CD34-免疫组化染色(IHC)与AML相鉴别;检测CD34+祖细胞异常分布或定位可与再生障碍性贫血(AA)相鉴别;借助IHC(CD31、CD42或CD62)观察巨核细胞形态和异常聚集;确定是否有骨髓纤维化;
排除其他髓系肿瘤;诊断低增生性MDS;当染色体核型分析无分裂相时,可用荧光原位杂交(FISH)进行细胞遗传学分析;查明是否有血管生成增多;诊断MDS-无法分类(MDS-U)或系统性肥大细胞增多症合并MDS。
3、骨髓穿刺涂片细胞形态学
主要是确定确定血细胞是否发育异常——确定一系或多系血细胞发育异常是MDS诊断的基础——涉及到骨髓穿刺涂片细胞形态学检查其他实验室检查。
为什么这个病久治不愈?
1、MDS治疗需早期、规律、足量、联合的系统治疗,同时系统治疗不意味着一刀切式的治疗,治疗方案并非成型的或一成不变的,而是根据患者情况不同单独制定和随时调整,所以不能盲目仿效其他患者服药或治疗。医院和治疗方案才是极重要的。
2、目前以西医为主的MDS治疗方法主要是以刺激造血或者免疫调节剂等药物为主,缺乏特效药物,一般治疗有效率比较低。MDS发病不仅是自身免疫因素,造血干细胞缺陷及造血微环境失调等也是其发病原因。所以,很多患者没能及时的根据自身的病情发展调整治疗方案,导致MDS久治不愈。
3、MDS患者得不到足够重视,没能正规治疗。或者只相信偏方、验方。这些情况都能导致该病久治不愈。
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MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内[详细]
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