病例荟萃芦可替尼治疗血小板增多症继发

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石红霞

医院血液病研究所门诊负责人

医院血液病研究所形态实验室主任

医院电子显微镜实验室主任

国家卫生计生委全国按疾病诊断相关分组收（付）费规范血液专业临床专家咨询组专家

中国医师协会，全国定期考核血液科专业编辑委员会委员

北京医学会输血医学分会第三届委员会内科输血学组副组长

中国老年保健学会检验分会常委

中国生物工程学会细胞分析专业委员会委员

白求恩精神研究会检验医学分会常务理事和细胞形态学检验诊断专业委员会常务委员

中国老年保健医学研究会肿瘤防治分会第一届委员会第一学术部（血液肿瘤实验诊断专业）常务委员

骨髓纤维化（MF）是一种慢性骨髓增生性疾病，特征是贫血、脾肿大，外周血中出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞、泪滴状红细胞、骨髓纤维化[1]。根据有无原发病，分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化[1]。下面与大家分享芦可替尼治疗血小板增多症继发骨髓纤维化的一些经验。

01

患者

男性，65岁，以“血小板增多症继发骨髓纤维化治疗后复查”于年3月来院。

现病史

于年确诊为血小板增多症继发骨髓纤维化

血常规

白细胞8.7X/L，血红蛋白X/L，血小板X/L，

血生化

乳酸脱氢酶U/L，总胆红素18.8μmol/L，直接胆红素6.6μmol/L

血涂片

原始细胞8%，有核红细胞5个/个红细胞，中幼粒细胞19%，晚幼粒细胞8%

MPN-分（年1月）

分子遗传学检测

CALR突变阳性；其他突变包括MPL、JAK2/VF阴性以及BCR/ABL融合基因阴性

骨髓活检

年5月MF-0

影像学检查

腹部B超脾肿大

诊断

血小板增多症继发骨髓纤维化，中危-1（DIPSS评分）

预后评估

DIPSS评分：中危-1；DIPSS-plus评分：中危-1；MIPSS70-Plus极低危

治疗经过

曾用干扰素3年，因疱疹样口腔溃疡不耐受停用

年5月开始使用芦可替尼25mg，每日两次，腹胀好转。

年9月调整芦可替尼剂量为20mg，每日两次，治疗13个月

年10月开始芦可替尼25mg，每日两次，服用至今

血常规变化情况见下图

MPN-10变化情况见下图

脾脏大小变化如下图

时间

厚

肋下

长

-05-15

8.8

8.7

23.5

-07-06

7.1

6.8

20.2

-09-14

7.1

7.5

20

-12-10

7.5

8

20

-05-09

5.6

4.6

19.6

-06-24

5.9

4.6

19.3

-09-02

6.7

4.9

18.5

-12-18

7.1

4.3

20

-05-06

6.7

4.3

17.6

-08-18

6.7

8.1

20.1

-10-19

7

9.6

20.8

-12-11

8.1

9.6

22.7

-01-11

8.0

1.0（脐上）

22.0

讨论

除了骨髓纤维化本身原发病以外，真性红细胞增多症（PV）以及原发性血小板增多症（ET）后期也会出现骨髓纤维化的表现。

本例患者于年被诊断为血小板增多症继发骨髓纤维化，腹部B超显示脾大。

芦可替尼作为有脾肿大的IPSS/DIPSS/DIPSS-Plus中危-2和高危患者的一线药物[2]，芦可替尼可以有效治疗骨髓纤维化引起的脾肿大，对那些有严重症状性脾肿大（如左上腹疼或由于早饱而影响进食量）的中危-1患者，也可以将芦可替尼作为一线的药物[2]。本例患者在服用芦可替尼之后，脾肿大的症状得到了显著的缓解。

芦可替尼起始剂量的选择，需要根据患者的血小板水平，治疗前PLT＞×/L患者的推荐起始剂量为20mg每日2次，PLT（～）×/L，患者的推荐起始剂量为15mg每日2次，PLT（50～＜）×/L患者的推荐起始剂量为5mg每日2次。4周不应增加剂量，调整剂量间隔至少2周，最大用量为25mg每日2次[2]。

本例患者自年5月每日两次服用芦可替尼25mg，16个月后，将芦可替尼调整剂量为20mg每日两次，调整剂量后脾肿大有所反弹，在年10月加量到25mg每日两次，也未获得脾脏缩小的疗效。

芦可替尼在大多数骨髓纤维化患者中显示出良好的缩脾和体质性症状改善效果，但有部分患者对芦可替尼的反应不佳或者耐药，体现在缩脾疗效丧失、脾脏增大或者疾病进展，这时可考虑停用芦可替尼。在回顾性研究RUX-MF进行的二次分析中，重启芦可替尼治疗组的中位生存时间为41.1个月，显著长于永久停用芦可替尼组的23.7个月，患者的生存期得到了延长并且不少的患者在再次使用芦可替尼后缩脾和症状改善[3]。

在最近一次随访中，患者的血红蛋白计数略低于正常值，血小板计数及白细胞计数均处于正常范围内。MPN-10评分较10个月前的复诊时的MPN-10有所升高，可能与患者的既往病史以及患者的身体状况有关，待评估后，如无进展，考虑联合干扰素或去甲基化药物治疗。

参考文献

1.阎国艳.浙江临床医学,,14(6):-5.

2.中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.中华血液学杂志,40(1):1-7.

3.PalandriF,etal.Cancer.;(15):-.

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本文编辑：佚名
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