MDS在医学上被认为是造血干细胞增殖分化异常所导致的造血功能障碍。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;,部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。
MDS不是一个病,而是一组疾病,这一组疾病里面不同类型的MDS,临床表现也不同。比如有的以骨髓功能衰竭为主,有的以骨髓造血细胞恶性增殖为主。因此,一方面患者的症状和体征不一样;另一方面,疾病的发展结果(预后)也不一样,有的类型比较轻,有的类型比较危重。
WHO根据患者不同的临床表现,并借助血常规、骨髓穿刺、活检及染色体检查等,将MDS分为8个亚型,不同亚型的疾病发展结果也不一样。临床上,医生根据这些标准,为患者进行分型,从而评估疾病发展结果。
骨髓增生异常综合征的临床经过多变,总的发展趋势有3种:
①:发展为白血病,部分病人2年即进入白血病,而有些病人可持续10-15年甚至更久才发展为白血病。
②:长期处于骨髓增生异常综合征原状,而不发展为白血病。
③:部分病人经治疗后临床症状消失,血象,骨髓象恢复正常,即得到治愈。
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