是什么造成了MDS这种血液疾病

戳上面的蓝字 　　骨髓增生异常综合症是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。

　　其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。

　　部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。

　　普遍认为MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变，进而向白血病转化并同时伴有形态学改变（病态造血）和造血功能异常（无效造血）的疾病，即良性，间变和恶性造血克隆在MDS共存。

　　病态造血本身并不能确定克隆性疾病。要确定MDS的主要问题是确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其他因素导致。

　　1营养性因素

　　中毒或其他原因可引起病理性造血改变，包括维生素B12和FA缺乏，人体缺乏必需元素，接触重金属，特别是砷等常用药物、生物试剂等。

　　2先天性血液系统疾病

　　如先天性红细胞生成异常贫血（CDA）可引起红细胞病态造血。细小病毒B19感染可引起未成熟红细胞的减少，同时伴有巨大的巨生未成熟红细胞。免疫抑制剂霉酚酸酯也可导致未成熟红细胞减少。

　　3药物因素

　　复方新麻黄碱可导致中性粒细胞核分功能下降，易与MDS患者的病态造血活动相混淆。化疗可引起骨髓细胞病理性造血。G-CSF可引起中性粒细胞的形态学改变，如胞浆颗粒明显增多，核分叶减少，外周血中可见原始细胞，但很少超过10%。骨髓中原始细胞的比例一般是正常的，但也可以增加。

　　了解临床病史包括药物和化学试剂的接触史很重要，鉴别骨髓增生异常时，尤其是原始细胞不高的病例，要考虑非克隆性疾病。若诊断困难，可在几个月后再行骨髓及细胞遗传学检查。

　　4其他血液疾病

　　再生障碍性贫血可见有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，但再生障碍性贫血一般不存在上述异常。

　　PNH表现为全血细胞减少和病理性造血，而PNH、GPI锚定蛋白在粒细胞和单核细胞中缺失，CD55+和CD59+细胞减少，Flaer中Ham试验阳性，血管内溶血。自身抗体所致的全血细胞减少也可见病理性造血。Coombs试验阳性和流式细胞术可检测造血自身抗体，糖皮质激素和免疫抑制剂的应用往往在短时间内有良好的疗效。

　　甲状腺疾病也可出现全血细胞减少和病态造血，但甲状腺功能检查异常。

　　实体肿瘤也可出现全血细胞减少和病态造血，可行相关检查排除。

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本文编辑：佚名
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