骨髓增生异常综合征,简称MDS。是一种后天性疾病,实际上其包括一组病症,但都是由于造血细胞发育异常所引起,且最早都起源于某一个造血干、祖细胞,故称为克隆性造血异常。此种造血细胞的发育异常导致无效造血,即造血细胞的质量很差,寿命很短,故骨髓检查时血细胞增生很好,甚至较正常人还活跃,但制造的血细胞在外周血中寿命缩短,造成一种或多种血细胞数量的减少。通常以贫血为主要表现,患者有面色苍白,头晕乏力,心悸气短等症状。出血主要表现为皮肤出血,皮肤瘀斑,鼻出血,牙龈出血,以及妇女月经淋漓不断等症状。
MDS中某些患者可稳定多年,有时还有好转的趋势,但相当部分患者往往缓慢地向急性白血病转化,但少数患者可在数月甚至数周内快速转化为急性白血病,其中绝大多数转化为急性髓细胞白血病。由于多数MDS患者均在病程的晚期转化为急性白血病,故MDS又曾称为白血病前期。近年来,国内以及国际上的很多学者,对MDS的病理和分子生物学进行了深入的研究,出现了新的干预治疗方法,采用中医药治疗MDS,取得了较好的疗效,中医学将MDS的发病机理概括为脾肾亏虚为本,火热伤络为标,邪毒内袭为变。在治疗上采用健脾补肾以生血,泻火凉血以止血,清热解毒化瘀以清毒邪。MDS属于中医学的“虚劳”,“血证”等范畴,中医学认为血的生成有赖于五脏功能的协调进行,其中与脾肾的关系最为密切,而脾肾的强弱决定了人体正气的盛衰,肾为先天之本,肾藏精,肾主骨,生髓,主纳气,为人体阴阳之根;脾为后天之本,脾统全身的血液,为人体气血生化之源。若先天禀赋不足,或后天失养,往往可导致脾肾亏虚,MDS一般病程较长,常反复发作,多表现为全身衰弱状态,其原因就是正气亏虚,内脏虚损,尤其与脾肾虚损有关。目前对于MDS的基本病机的认识,即正虚邪实,虚实挟杂,以脾肾亏虚为本,瘀血内停为标,正虚与邪实贯穿于疾病的始末,又存在着相互消长的关系。脾虚则气血生化无源,可导致气血不足而出现头晕乏力,面色不华等贫血证候;脾统血无权,血溢脉外而出血,或气虚阴火内生,以致血中伏火,燔灼于内,血脉受伤,血溢脉外,也可引起出血。脾虚又因邪毒乘虚而入侵,正邪相争,故有发热的症状,甚则高热神昏。肾虚则人体的精气不足,无力生髓化血,导致骨髓进行性造血功能紊乱,或者是造血功能低下。肾中的阳气具有温阳脏腑的功能,肾精虚损,可导致肾阳不振,肾阳不振,则鼓动骨髓造血功能不足。肾精亏虚,导致虚热内生,必耗损阴津,若天长日久,则精枯髓竭,无力化生气血。故脾肾亏虚是导致气血不足,造血功能紊乱的根本原因。邪毒是MDS的重要致病因素,《内经》说:“正气存内,邪不可干,邪之所凑,其气必虚”。若人体的正气亏虚,脏腑功能失调,毒邪留而不去,深入骨髓,水枯不能胜火,故出现发热。脾虚运化不利,邪毒湿热内蕴,肝胆郁火,失于疏泄,胆汁渗于血液,溢于肌肤,就会导致黄疸。邪毒燔灼,热入营血,血热内盛,耗气伤阴,或血中伏火,伤络动血,则见出血。毒邪久留,耗损肾精,伤及肾元,则肾失生髓的功能,髓不生血,精不化血,则为贫血。邪毒乘虚入侵,气血运行不利,挟痰,挟瘀,痰瘀毒邪内结,则表现为肝脾淋巴结肿大。伤及肾阴,原阴不足,相火妄动,还可产生阴火,毒火为患,可导致造血功能紊乱,从而转化为白血病。
故患者素体正气不足,卫外不固,复感邪毒,由表及里,蓄积转盛,耗血伤髓,导致气血阴阳俱损,气血虚弱,失于濡养,则见乏力倦怠,头晕目眩,面色萎黄,气虚不摄,血溢脉外,或阴虚火旺,迫血妄行,而见衄血不止;《济生方》说:“血之妄行者,未有不因热之所发,盖血得热则淖溢,血气俱热,血随气上,乃吐衄也”。出血是MDS的主要特征之一,故出血多与火有关。另外或因毒致瘀,或久虚致瘀,毒瘀互结,滋生瘰疬,痰核;气血不通,不通则痛,也可见周身疼痛或局部疼痛;毒瘀不去,新血不生,致疾病缠绵难愈。
通过以上的分析,健脾补肾,扶正固本,填髓生血,化生气血可以改善患者的体质,增强机体的抗邪能力,控制出血,促进骨髓的造血功能,是治疗MDS的根本大法。故《张氏医通》说:“人之虚,非气即血,五脏六腑莫能外焉,而血之源头在乎肾,气之源头在乎脾”。常用健脾药物如,党参,黄芪,白术,山药等。当然补肾有温肾和滋肾的区别,温肾的药物常选用补骨脂,菟丝子,鹿角胶,杜仲等,滋肾的药物常用的有熟地,鳖甲,何首乌,杞果,女贞子等。同时,根据中医“阴中求阳,阳中求阴”的理论,温肾为主时佐以滋阴之药,滋阴为主时佐以温养之药,阳得阴则生化无穷,阴得阳则泉源不竭。
MDS最为常见的就是出血症状,中医讲究“急则治其标”,故宜先控制出血,以治标止血为先,上文说了,治血先治火,火有虚实,实火宜清热泻火,常用水牛角,生地,大黄,黄连,黄芩,大青叶之类;若阴血亏损,不能敛阳,所产生的虚火,须投育阴潜阳的药物,如鳖甲,龟板,牡蛎等,出血明显者均可加入丹皮,三七,白毛根等以凉血止血。在药物配伍上,仙鹤草与虎杖配伍较为合理,仙鹤草能收敛止血,虎杖可活血散瘀,二者相伍,一收一散,相得益彰,血止而不留瘀,血行而不妄溢。针对MDS为正虚标实的病机特点,在治疗上,若单用补虚扶正,则毒瘀难去,邪热难除,若只用解毒泻实,则易伤正气,故治疗上补中寓泻,泻中寓补,临证着眼于虚实的同时,要顾及寒热,表里,阴阳,气血的调和,邪实为主者,治宜解毒化瘀,软坚散结,益气养血;正虚为主者,治宜益气养血,健脾补肾,兼以解毒化瘀。邪正交争者,益气养血,解毒化瘀并重。一般情况下,当归补血汤是常用的方剂,可在此方的基础上,根据上面的分析,根据患者的实际情况,灵活化裁应用。
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骨髓增生异常综合征,简称MDS。是一种后天性疾病,实际上其包括一组病症,[详细]
MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内[详细]
骨髓增生异常综合征,简称MDS。是一种后天性疾病,实际上其包括一组病症,[详细]