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MDS的五中分型

  • 来源:本站原创
  • 时间:2016-10-29 0:29:58

目前,认为骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞增值分化异常所致的造血功能障碍性疾病,患者会有外周血全血细胞减少的情况,有些MDS患者在后期有转化为急性白血病的可能;而有些患者则可能因为感染,出血或其他原因死亡,这不仅与疾病的治疗有关,同时取决于MDS的不同分型。

医学上将MDS分为五型,标准如下:

  一、难治性贫血(RA)

  血象:贫血,偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或1%。

  骨髓:增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞5%。

  二、环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS)

  骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15%以上,其他同RA。

  三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)

  血象:2系或全血细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞5%。

  骨髓:增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象,原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型为5%~20%。

  四、慢性粒,单核细胞白血病(CMML)

  血象:单核细胞绝对值1×/L。粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细胞5%。

  骨髓:同RAEB,原始细胞5%~20%。

  五、转变中的RAEB(RAEB-T)

  血象及骨髓似RAEB,但具有下述三种情况的任一种:①血中原始细胞75%;②骨髓中原始细胞20~30%;③幼稚细胞有Auer小体。

MDS起病隐匿,约有50%的病人在发病时无症状,临床表现也无特异性,随着病情的发展,及全血细胞减少的程度和速度,可表现为乏力、苍白、头晕、心悸、发热(多表现为低热)、紫癜、感染、无固定性骨关节酸痛、肝脏轻度肿大,淋巴结肿大者少见。因此,出现这些症状表现时,要积极采取相应的治疗措施,不要错过最佳治疗时机。

 ?目前科学技术不断发展,骨髓移植治疗恶性血液病、再生障碍性贫血(再障)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及其他先天或遗传性疾病的疗效不断提高;然而多数血液病患者本身的免疫力低下和中性粒细胞减少再加上放化疗等因素的影响,常易招致感染。感染是血液系统疾病的常见的并发症,临床治疗难度大,是引起死亡的主要原因之一。

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