你知道什么是骨髓增生异常综合征

　　骨髓增生异常综合征(MDS)是一类高度异质性、获得性造血祖/干细胞克隆性的髓系肿瘤性疾病，以骨髓病态造血和向急性髓性白血病(AML)转化高风险为主要特点。

　　该疾病被认识的时间较晚，在年以后随着对其临床特点的逐渐熟悉，提出骨髓增生异常综合征的概念。直至年，骨髓增生异常综合征才被确认为独立的疾病实体，并提出血细胞发育异常的形态学特征和分型标准，规范了疾病的诊断。

　　在总体人群中，骨髓增生异常综合征的发病率约为5/10万，是血液肿瘤中比较常见的疾病，且发病率随着年龄的增加呈明显上升趋势，70岁以上人群发病率达26/10万，中位发病年龄在65-70岁，是一类老年性疾病，男性患者比女性患者多。亚洲国家患者发病更早，中位年龄较西方国家要年轻10岁左右，可能与亚洲国家环境污染及疾病可能存在种族差异有关，中国骨髓增生异常综合征的男女比例为1.35:1。

　　原发骨髓增生异常综合征患者，3年存活率为35%，年龄和性别是独立预后因子，男性预后较女性差，诊断时年龄越大，则预后越差。在骨髓增生异常综合征患者的死因中，70-80%死于骨髓衰竭及相关并发症，20-30%的患者死于急性髓性白血病转化。

　　疾病原因

　　按照发病原因，骨髓增生异常综合征主要分为原发性和继发性。原发性骨髓增生异常综合征的病因不明，造血系统肿瘤家族史、吸烟以及接触农药均为原发性骨髓增生异常综合征的相关危险因素。继发性骨髓增生异常综合征的发生是抗肿瘤治疗药物晚期毒性作用所致，通常为放射治疗和烷化剂的联合作用。免疫抑制剂治疗所致的再生障碍性贫血和范可尼贫血亦可进展为骨髓增生异常综合征。

　　已知的骨髓增生异常综合征相关危险因素包括化学溶剂如苯、放射线及杀虫剂、居住在高压电传输线米以内、居所或办公房新装修。

　　临床表现

　　骨髓增生异常综合征患者的临床表现多种多样，最初可能没有明显症状，起病的症状可能仅有衰弱，乏力伴贫血。在常规的实验室检查后发现外周血异常而被诊断。贫血会出现疲劳，乏力，心悸，头晕，头痛，易怒以及因为缺乏血红蛋白而表现为黏膜不同寻常的苍白等临床表现。血小板减少会产生临床表现为瘀斑增加、出血、皮疹。中性粒细胞减少会产生临床表现为频繁感染、口腔溃疡、发热或疾病迁延不愈。

　　诊断与治疗

　　在骨髓增生异常综合征的诊断中，实验室检查十分重要，主要包括外周血细胞检查及骨髓检查。确定诊断需要满足外周血细胞检查的相关一系或多系血细胞的减少标准以及骨髓检查的细胞发育异常标准，同时要排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的造血及非造血系统疾患。国际预后评分系统根据外周血检查、骨髓检查、染色体检查的结果以及性别可以对患者的预后进行评估，将患者分为极低危、低危、中危、高危、极高危组。

　　在骨髓增生异常综合征的临床治疗中，主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、急性髓性白血病转化。目前，骨髓增生异常综合征治疗手段包括支持治疗、免疫抑制治疗、免疫调节治疗、去甲基化治疗、化疗及造血干细胞移植。依据患者不同的预后分组适宜选择的治疗手段不同，就患者群体而言，骨髓增生异常综合征患者自然病程和预后的差异很大，治疗宜个体化。

　　低危组骨髓增生异常综合征患者治疗包括支持治疗(成分血输注、造血因子治疗)、免疫调节剂、去甲基化治疗，一般不推荐化疗及造血干细胞移植。高危组骨髓增生异常综合征患者需要高强度治疗，包括化疗和造血干细胞移植，但高强度治疗有较高的治疗相关并发症和病死率，不适合所有患者。

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本文编辑：佚名
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