血液科复试必背名词解释和简答

名词解释

贫血(anemia)：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。

缺铁性贫血：当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽（ID），继之红细胞内铁缺乏（IDE），最终引起缺铁性贫血（IDA）。

重型再生障碍性贫血：是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。

DIC：弥散性血管内凝血。是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集，并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。

粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对值低于0.5×/L。

粒细胞型类白血病反应：白细胞计数可达30×/L以上，或外周血出现幼稚细胞，成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡。骨髓中无白血病细胞的形态畸形，无染色体异常。成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等，去除病因后血象变化能恢复正常。

Even’s综合征：免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性溶血性贫血。

血管性血友病：是一种常染色体遗传性出血性疾病。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。

干细胞（stemcell）：是人体的起源细胞，其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。

造血干细胞移植（HSCT）：是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。

问答

再生障碍性贫血的鉴别诊断：

(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。(2)骨髓增生异常综合征（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等。(3)Famconi贫血（FA）又称先天性AA：是一种遗传性干细胞异常性疾病。(4)自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。(5)急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。

缺铁性贫血的诊断要点是：（1）缺铁病因。（2）症状：①原发病表现。②贫血表现：头晕、乏力、心慌、气短、纳差。③组织缺铁表现：精神行为异常；儿童发育迟缓，智力低下，注意力不集中，Plummer-Vinson综合征。（3）体征:皮肤黏膜苍白，毛发干燥，指甲扁平或匙状甲。（4）实验室及器械检查：①血象：典型的小细胞低色素贫血；男性Hb＜g/L，女性Hb＜g/L，孕妇Hb＜g/L；MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜0.31；红细胞形态可有明显低色素表现。②骨髓象：增生性贫血，增生活跃，中晚幼红为主，有核老浆幼现象，铁染色示内铁、外铁减少或消失，铁粒幼红细胞＜15%。③血清（血浆）铁＜10.7μmol/L（60μg/dl），总铁结合力＞64.44μmol/L（μg/dl），血清铁蛋白（SF）＜14μg/L，运铁蛋白饱和度＜0.15。

急性白血病的四大免疫类型：①单表型急性白血病；②表达某一个系列抗原为主的急性白血病；③双表型/双克隆急性白血病；④未分化型急性白血病。

多发性骨髓瘤的诊断标准：具有下列三项征象中的任何两项：①骨髓中浆细胞15%并有幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤；②溶骨性病损(排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病)或广泛性骨质疏松；③存在血清M蛋白或本周蛋白尿＞mg/24h。

白血病的治疗原则为：(1)一般治疗：包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养等。(2)化疗：目的是达到完全缓解并延长生存期。多采用联合化疗，诱导缓解后巩固强化治疗，ALL强调维持治疗。(3)造血干细胞移植。(4)中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。

弥散性血管内凝血的常见病因：①感染性疾病;②恶性肿瘤;③病理产科;④手术与创伤;⑤全身系统性疾病。

特发性血小板减少性紫癜的治疗原则：(1)一般支持治疗：出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于20×/L者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。(2)糖皮质激素：为本病首选药物，近期有效率约为80%，能明显改善出血症状。常用泼尼松30～60mg/d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持3～6个月。(3)脾切除：适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②泼尼松维持量需大于30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌证；④51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证：①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。近期切脾治疗有效率约为70%～90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。(4)免疫抑制剂：适应证:①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。常用药物：①长春新碱：为最常用者。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。静脉滴注，每周一次，1mg/次，维持6h/次，4～6周为一疗程，亦可静脉注射。②硫唑嘌呤：50～mg/d，3～6周后减量，维持8～12周。③环磷酰胺：静脉注射或口服，维持4～6周。(5)顽固性ITP：①环孢素A：主要用于难治性ITP的治疗，10mg/kg，分2次口服，3～6周一疗程。②静脉注射丙种球蛋白0.4g/kg,静脉滴注，4～5天为一疗程，1个月后可重复使用。其作用机制与FC受体封闭、单核-巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。③抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。大剂量甲泼尼龙:通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用，0.5～1.0g/d，静脉注射，3～5日为一疗程。(6)其他治疗①输注血小板悬液：根据病情可重复使用。②达那唑为合成雄性激素，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关，～mg/d，口服2～3个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。③中成药也有一定疗效。口服氨肽素，8周为一疗程，报道有效率可达40%。

怀疑急性溶血反应时，采取什么措施？

应立即停止输血，并采取措施控制出血，防止肾损害。（1）水化并碱化，加用利尿剂，维持尿量ml／h可防止肾脏损害。（2）如果出现少尿，应采取急性肾衰竭的治疗措施。必要时血透。（3）防治DIC。

造血干细胞的移植适应症和禁忌症：

（1）适应证：allo-HSCT适应证较广泛,可以治疗恶性血液病、非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病,而autoHSCT主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。对于移植时机的选择,常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病等,可在复发后再移植,而其他类型白血病则宜在疾病早期进行,可提高疗效,减少移植相关死亡。对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病,allo-HSCT为唯一治疗手段,应尽早移植。（2）禁忌证：allo-HSCT一般要求受者年龄在50岁以下,auto-HSCT和同基因HSCT可放宽至60岁以内。接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。

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本文编辑：佚名
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