什么是儿童骨髓增生异常综合症

　　骨髓增生异常综合症(MDS)是一组起源于多能造血干细胞克隆性疾病。临床主要症状为贫血，可合并感染和出血，使用铁剂或其他生血药物治疗无效。发病多见于成年患者，儿童亦不少见。

　儿童MDS年发病率占同期儿童血液肿瘤的9%，在疾病过程中部分病例可发展为急性白血病，故曾称为白血病前期。儿童MDS发病年龄可早至生后2个月。除可转成急性髓细胞白血病(AML)外，少数病例可先表现为per-ALL(急淋前期)，经数周或数月后发展为急性淋巴细胞白血病(ALL)。

　　MDS分型：根据FAB的意见，将MDS分为以下5型：①难治性贫血(RA)，②难治性贫血伴有环状铁粒幼红细胞增多(RAS)，③难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)，④难治性贫血伴原始细胞增多在转变型(RAEB-T)，⑤慢性粒-单细胞白血病(CMML)

　　幼年型粒-单核细胞白血病(JMML)是一种特殊类型的MDS，主要发生在小于5岁的男孩，有肝、脾肿大，皮肤浸润，外周血白细胞、单核细胞增多，骨髓原始细胞增多，染色体改变以单体7多见，体外培养髓系集落形成细胞可特发性生长，髓系前体细胞对细胞生长刺激因子，尤其是GM-CSF敏感性增高。

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