病例分享什么病因使患者多次抽搐

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点评嘉宾

周中和教授

医院

分享嘉宾

王而强医师

医院

病情简介

患者姜XX，女，46岁，年02月23日入院

主诉：

“发作性抽搐伴左侧肢体活动不灵4小时20分钟”。

既往：

脑梗死病史6年，遗留左侧偏盲；

高血压病史数年，平素口服“拜新同”降压，血压控制尚可。

现病史

患者于年02月23日6:20在家中无明显诱因突然出现抽搐，表现为意识障碍，双眼上翻，四肢抖动，无舌咬伤，无大小便失禁，每次抽搐时间约10分钟缓解，共发作3-4次，期间意识未完全恢复，意识清醒后患者自诉左侧肢体活动不灵，家属急拨送于我院诊治，查头CT示：脑内腔隙性梗死，双侧广泛白质脱髓鞘。急诊以“癫痫持续状态”于年02月23日10:47收入我科NICU。

神经系统查体

专科查体：神清，言语流利，查体配合，右利手，时间、地点定向力、计算力检查大致正常，双瞳孔等大同圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，双眼球向左侧注视不全，无眼震，左侧偏盲，双侧额纹对称，左侧鼻唇沟稍浅，示齿、伸舌检查大致正常，左侧肢体肌力2级，右侧肢体肌力5级，双侧深浅感觉检查大致正常，右侧共济运动检查配合，双侧膝腱反射（++），双侧肢体肌张力正常，左侧Babinski（+），右侧Babinski（-），颈软，克氏征（-）。

化验

D二聚体[D-dimer]0.88mg/LFEU↑；

血清白蛋白测定[ALB]34.8g/L↓；

血清总胆固醇测定[CHOL]10.47mmol/L↑；

血清高密度脂蛋白[HDL-C]3.11mmol/L↑；

血清甘油三酯测定[TG]9.11mmol/L↑；

血清低密度脂蛋白[LDL-C]5.20mmol/L↑；

血清尿酸测定[UA]umol/L↑；

超敏C反应蛋白测定[hCRP]14.5mg/L↑；

葡萄糖定量试验[GLU]7.98mmol/L↑；

糖化血红蛋白[HbA1C]6.24%↑；

让我们大家

一起来想一想，

患者的诊断是什么、

又应该如何治疗、

下一步

要做哪些检查？

化验

追问病史：

患者6年前诊断“嗜酸性粒细胞增多症”，长期口服激素。

入院后检查：

心脏彩超提示：高血压改变。

双侧颈动脉彩超未见异常。

脑电图：弥漫性慢波改变。

影像学检查

治疗

给予尿激酶万单位静脉滴注溶栓治疗

溶栓后给予抗凝治疗

地塞米松片1.MG口服1/日

甲磺酸伊马替尼胶囊mg口服1/日

碳酸钙D3片(Ⅱ)1片口服1/日

骨化三醇胶丸0.25ug口服1/日

留个问题给大家。

让我们大家来思考，

是否需要抗癫痫治疗？

周中和教授总结点评

首先感谢CDCIA青年理事交流平台，感谢医院王而强医师提供的病例，感谢各位参与讨论的专家同仁，特别是提供文献支持的韩冬、姜杨主任。下面针对本病例几个相关问题点评，不当不充分之处欢迎大家批评指正。

一、关于Todd麻痹：

系严重而持续的局灶运动性发作后，受累的肢体出现一过性无力或轻瘫的症状，称为Todd氏麻痹。常于数分钟至数小时内恢复，个别病人可1～3日才完全恢复。本例患者为全面强直发作，发作停止后出现偏瘫和凝视麻痹。理论上讲，全面强直发作也可能出现Todd麻痹，但不是出现Todd麻痹常见的癫痫表现。

二、关于是否溶栓：

从指南看，癫痫后出现的神经功能障碍为溶栓的相对禁忌，主要是不能排除Todd麻痹，如果高度怀疑非Todd麻痹，时间窗内因考虑溶栓，除非非常确定是Todd麻痹，符合溶栓条件，无其他禁忌，也应考虑溶栓。需要引起重视的是，即便既往有颅内疾患，继发癫痫，出现与以前完全不同类型的癫痫发作，依然有很大可能再次出现新发梗死。我们在临床中遇见不少病例。

三、嗜酸性粒细胞增多症：

这是提供本病例最主要的目的。第一：提请大家要注意全面详细看化验检查报告，详细了解病史；第二：了解嗜酸性粒细胞增多继发脑梗死的临床及影像学特点。

嗜酸性粒细胞增多症是一类与嗜酸性细胞过度增殖相关并具有共同临床特点的谱系疾病。

目前诊断标准：

6个月内至少2次外周血嗜酸性粒细胞计数＞1.5×／L，或组织中有显著嗜酸性粒细胞浸润并出现相应的临床症状及外周血嗜酸性粒细胞增多。

嗜酸性粒细胞增多症可分为4类：

（1）反应性嗜酸性粒细胞增多症，见于变态反应性疾病、感染等；

（2）继发性嗜酸性粒细胞增多症，见于变态反应性疾病、肿瘤等；

（3）克隆性嗜酸性粒细胞增多症，多见于慢性嗜酸性粒细胞白血病，急、慢性髓系白血病等；

（4）特发性嗜酸性粒细胞增多症，是以嗜酸性粒细胞过量生成为特征的骨髓增生性疾病，多原因不明，可累及多系统。

导致的主要疾病：

（1）嗜酸性粒细胞肺炎（嗜酸性粒细胞浸润，PIE）；

（2）嗜酸性粒细胞胃肠炎；

（3）Churg-Stauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎）；

（4）嗜酸性粒细胞心内膜炎；

（5）嗜酸性粒细胞肌痛综合征；

累及神经系统占56%，可表现为周围神经病、血栓栓塞、痴呆、癫痫、嗜酸性粒细胞增多性脑炎等，其中以周围神经病较多见，其他罕见，12%的患者发生卒中。嗜酸性粒细胞增多症相关脑梗死常见影像学表现为皮质和皮质下区域呈双边多发散在性缺血灶，且超越分水岭血流分布区域。

目前HES所致卒中机制尚不明确，机制倾向于两个方面：

1）微栓子形成及清除率下降：

这种分水岭梗死及皮层点状梗死灶，均提示心源性栓塞可能。部分HES患者心脏核磁及活检可见心内膜心肌纤维化，经食道超声可见心室血栓形成，TCD监测到微栓子信号，提示HES所致的分水岭梗死与微栓子形成相关。HES可致嗜酸性心肌炎，其急性坏死期超声心动图可为正常，因此该检查不能作为排除诊断。HES还可引起局部微栓子形成及微栓子清除率下降，进而出现脑血流改变，HES患者卒中时的灌注成像可做提示。

2）高黏状态：

嗜酸性粒细胞增多可因高粘滞样综合征影响血流动力学。嗜酸性粒细胞脱颗粒，进而释放阴离子及阳离子，损伤心肌及血管，引起颅内局部血管内血液高黏状态。

治疗：

激素仍是HES治疗的基石。推荐泼尼松1mg/kg.d或60mg/d，治疗1～2周，随后的1～2月逐渐减量。PDGFR相关骨髓增生性肿瘤患者，伊马替尼为首选治疗。激素难治性HES患者，可选用克拉屈滨（2-氯脱氧腺苷，抗白血病药）、环孢霉素、长春新碱、阿仑单抗。

嗜酸性粒细胞增多症继发急性脑梗死，可考虑抗凝治疗。

如遇双侧分水岭梗死的青年卒中患者，应考虑HES。早期快速激素治疗效果明显。

病例分析及讨论

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本文编辑：佚名
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