儿科重点middot血液系统疾病

一、小儿造血和血象特点

1.胚胎期造血：中胚叶造血期、肝造血期、骨髓造血期。

生后2—5周后骨髓成为唯一造血器官。

2.生后造血：

①骨髓造血：生后主要的造血方式。婴儿所有骨髓都是红骨髓，参与造血。

②骨髓外造血：正常情况下，骨髓外造血极少。感染、溶血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结肿大，外周血出现有核红细胞或和幼稚的中性粒细胞。病因纠正后恢复正常。

3.小儿血象特点：

①红细胞：刚出生，红细胞数5～7×/L，血红蛋白～g/L。

②生理性贫血：生后2～3个月，红细胞下降到3×/L，血红蛋白

降到g/L，3个月恢复。

③白细胞：出生时中性粒细胞为主，4～6天，4～6岁，有两次与淋

巴细胞的交叉。

④血小板：～×/L。

⑤血容量：新生儿血容量约占体重的10%，平均ml；儿童约占体

重的8%—10%。

二、小儿贫血概论

1.定义：血红蛋白值在新生儿期＜g/L、1—4个月时＜90g/L、4—6个月时＜g/L者为贫血。

2.贫血分度

轻度

中度

重度

极重度

小儿

～90

60～90

30～60

＜30

新生儿

～

90～

60～90

＜60

3.小儿贫血分类病因分类：红细胞和血红蛋白生成不足；溶血性贫血；失血性贫血

形态分类：

MCV

MCH

MCHC

正常值

80～94

28～32

32～38

4.贫血实验室检查

网织红计数：增多提示骨髓造血活跃，低下可见于再生障碍性贫血、营养性贫血等。

三、营养性缺铁性贫血

1.病因：先天储铁不足、铁摄入量不足、生长发育快、铁的吸收障碍、

铁的丢失过多

2.铁在体内以铁蛋白及铁血黄素形式贮存。

3.临床表现：

①一般表现：皮肤黏膜逐渐苍白，口唇甲床唇最明显。易疲乏无力，

不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。

②髓外造血：肝脾轻度肿大

③非造血系统表现：

消化系统：异食癖、呕吐、腹泻、舌炎等。

神经系统：烦躁不安或萎靡不振，年长儿精神不集中、记忆力减退。

心血管系统：明显贫血时心率增快、心脏扩大，重者有心衰。

其他：感染、反甲。

4.诊断：进一步作有关铁代谢的检查有确诊意义。

5.治疗和预防：

①一般治疗：休息、避免感染。

②去因治疗：合理饮食、驱虫、控制慢性失血。

③口服铁剂：二价铁盐较易吸收，一般为每日2—6mg/kg，分2—3

次口服。最好于两餐之间服药，既减少对胃黏膜的刺激，又利于吸收，

同时口服维生素C。

④输红细胞：贫血愈重，每次输血量愈小，速度也宜慢。

⑤预防：喂养指导；及时补充铁剂；早产儿，低体重儿生后2个月给予铁剂预防。

四、营养性巨幼细胞贫血

（一）概述:由于缺乏维生素B12和/或叶酸所引起的一种大细胞性贫血

（二）临床表现：

一般表现

贫血表现

精神神经症状

消化系统症状

虚胖、毛发稀疏、黄色

皮肤呈蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲苍白。疲乏无力，常伴肝脾大

烦躁不安、易怒。B12缺乏者可出现表情呆滞、嗜睡，智力运动落后

食欲不振、腹泻、呕吐、舌炎

（三）实验室检查：

1.血象：呈大细胞性贫血，MCV＞94fl，MCH＞32pg。

2.骨髓象：骨髓增生明显活跃。

3.血清学检查：血清维生素B12正常值为—ng/L，如＜ng/L，

则提示缺乏维生素B12。叶酸正常值为5—6ug/L，＜3ug/L提示缺乏。

（四）诊断：

1.贫血表现，并在外周血和骨髓中发现上述巨幼红细胞，即可诊断为

巨幼细胞贫血。

2.如患儿有喂养不当史，特别是单纯母乳喂养的婴儿，且其母有长期

素食史，加上患儿有明显的精神神经症状，即可考虑为缺乏维生素

B12所致的巨幼细胞贫血

3.如＜ng/L加之维生素B12治疗有效，即可确定诊断。

（五）治疗疗效：

缺乏维生素B12所致

缺乏叶酸所致

维生素B12治疗2～4天后，一般精神症状好转；网织红细胞2～4天开始增加，6～7天时达高峰，约于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于肌注维生素B12后6～7小时即可转为正常幼红细胞。精神神经症状大多恢复较慢，少数病人须经数月后才完全恢复。

服叶酸1～2天后，食欲好转；网织红细胞2～4天开始增加，4～7天达高峰；以后血红蛋白、白细胞和血小板亦随之增加，2～6周后红细胞和血红蛋白可恢复正常。骨髓中巨幼红细胞大多于24～48小时内转变为正常幼红细胞，但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天。

五、再生障碍性贫血

（一）概述：由某种或多种复合因素引致的原发性或继发性的不同程度骨髓再生低下或不良，全血细胞减少，无潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征。

（二）病因：再障分为原发性（特发性）再障和继发性再障。主要有三种学说：造血干／祖细胞缺陷，免疫因素，造血微环境缺陷。

（三）临床表现：

1.急性型再障（重型再障I型）：起病急、病情重、进展快。网织红

细胞＜0.5/L,血小板（10—20）/L，骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多。

2.慢性型再障：起病及进展均缓慢。肝脾、浅表淋巴结一般无肿大。

（四）诊断：

①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无脾大；③骨髓至少一个部位增生减低；④能除外引起全血细胞减少的其他疾病

（五）鉴别诊断：

骨髓增生异常综合征

表现为难治性贫血的息者多呈慢性进行性贫血，伴有出血，全血维胞减少。但本病骨髓象显示有二系以上病态造血，且骨髓一般是增生活跃，骨髓小粒非造血细胞正常

阵发性睡眠性血红蛋白尿

典型病例有血红蛋白尿；但有不少病例无血红蛋白尿发作，外固血象也呈三系血细胞减少，易误为再障，但为溶血性疾病，网织红细胞百分率及绝对值均较高，骨髓红系增生，尿含铁血黄素检查及酶溶血试验阳件，有助于鉴别

急性白血病

急性白血病常有肝脾大、骨髓增生活跃，或增生极度活跃，白血病细胞为主

急性造血功能停滞

某些病毒或严重细菌感染后，病程中突发红细胞乃至全血细胞减少，网织红细胞降至0，骨髓红系明显减少，可类似再障；骨髓中早期即出现巨大原始红细胞，病程多为自限性

噬血细胞综合征

血象三少外，多有发热，肝、脾、淋巴结肿大，甘油三酯升高、纤维蛋白原降低，骨髓或淋巴结等可见噬血细胞

系统性红斑狼疮

有时出现三少，但多有发热，多系统损害，ANA、dsDNA、阳性，SR加快、CPR升高

（六）治疗：

早期诊断，早期治疗，分型治疗，联合用药，维持治疗。

六、溶血性贫血概论

1.病因和类型：

先天性溶血性贫血

获得性溶血性贫血

病因

由于红细胞内在缺陷所致

由于红细胞外在因素所致

类型

红细胞膜缺陷、血红蛋白异常、红细胞酶缺陷

同种免疫性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、继发于感染

2.临床表现：

急性溶血性贫血

慢性先天性溶血性贫血

急性起病，全身不适

起病缓慢

寒颤、高热、头痛、腰背四肢酸痛及腹痛

主要表现为贫血、黄疸、肝脾大

伴恶心、呕吐、腹泻

可为轻、中度贫血，亦可重度贫血需要定期输血

同时出现贫血、黄疸、尿色棕红（血红蛋白尿）

黄疸轻重不等，多数表现较轻微黄疸；黄疸多呈间歇性，少数表现持续性黄疸。

除镰状细胞贫血外，脾大是先天性溶血性贫血的典型表现，常呈轻到中度肿大，亦可见巨脾；多伴肝大

3.诊断

血管内外溶血的区别

血管内溶血

血管外溶血

病程

急

慢

病因

获得性溶血性贫血（如同种免疫性溶血、蚕豆病）

先天性遗传性溶血性贫血（如遗传性球形细胞增多症）

溶血场所

红细胞在血管内破坏

红细胞在单核巨噬细胞系统中破坏

贫血程度

+++

+／溶血危象时+++

黄疸

+～+++

+／溶血危象时明显

肝、脾大

±～++

+++

血红蛋白尿

常见

无

4.治疗原则：

①去除病因：例如G-6-PD缺乏症避免应用氧化药物，食用蚕豆等。

②输红细胞：对自身免疫性溶血性贫血应慎重。

③肾上腺皮质激素：适用于温抗体自身免疫性溶血性贫血。

④脾切除：遗传性球形细胞增多症。

七、遗传性球形红细胞增多症

1.概述：一种遗传性红细胞膜缺陷的溶血性贫血。大多属常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传

2.临床表现：贫血、黄疸、脾大是本病三大特征。

3.血常规：外周血涂片课件胞体小、染色深、中心浅染区消失的球形

红细胞增多，是本病的特征。

4.诊断：根据贫血、黄疸、肝脾大、球形红细胞增多和红细胞渗透性

增高即可作出诊断。

5.脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效。

八、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

1.概述：一种遗传性溶血性疾病，本病为X连锁不完全显性遗传病，男性的发病率高于女性。

2.蚕豆病：常见于﹤10岁男孩，常在蚕豆成熟季节流行。

3.实验室检查：高铁血红蛋白还原实验；荧光斑点实验等。

九、地中海贫血

1.概述：地中海贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）亦称海洋性贫血。本

病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。

2.实验室检查：血象：呈小细胞低色素性贫血；

骨髓象：红细胞系统增生明显活跃。

3.鉴别诊断：缺铁性贫血；遗传性球形细胞增多症；传染性肝炎或肝

硬化。

4.预防：采用基因分析法进行产前诊断。

十、自身免疫性溶血性贫血

1.概述：由多种原因引起，使红细胞破坏加速的溶血性贫血。一般按抗体的特点分为温抗体型和冷抗体型AIHA两种。小儿以温抗体型AIHA为多见。

2.实验室检查：

抗人球蛋白实验：是诊断温抗体型AIHA最重要的实验。

泠凝激素实验：是诊断泠凝激素综合征的最佳方法。

冷溶血实验：是确诊PCH最可靠的实验。

3.治疗：

①一般治疗②红细胞输注③药物治疗：糖皮质激素（为温抗体型AIHA的首选药物）、大剂量丙种球蛋白、免疫抑制剂（环孢素A和骁悉）

④脾切除⑤血浆置换⑥造血干细胞移植⑦抗CD20单克隆抗体

十一、出血性疾病

1.正常止血机制：血管止血期、血小板止血期、凝血节段。

2.凝血因子及凝血机制：凝血活酶形成、凝血酶形成、纤维蛋白形成。

3.出血性疾病的分类：

①血管壁异常：过敏性紫癜、遗传性毛细血管扩张症。

②血小板异常：特发性血小板减少性紫癜、血小板无力症。

③凝血功能异常：血友病、低纤维蛋白血症。

4.筛选实验：

PC

BT

CFT

APTT

PT

TT

意义

正常

延长或正常

阳性

正常

正常

正常

毛细血管异常性疾病

减少

延长

阳性

正常

正常

正常

血小板减少性紫癜

增多

延长

阳性

正常

正常

正常

血小板增多症

正常（少数减少）

正常

阴性

延长

正常

正常

血友病

正常

正常

阴性

正常或阴性

延长

正常

肝脏疾病或维生素K依赖性凝血因子缺乏

正常

正常

阴性

延长

延长

延长

肝脏疾病，DIC

正常

正常

阴性

正常

正常

正常

因子XIII缺乏

5.在筛选实验后还要进行确诊实验。包括血管异常性出血检测；血小

板异常出血；凝血异常出血三种。

十二、特发性血小板减少性紫癜

（一）概述又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。本病分为急性型与慢性型两种类型。

（二）临床表现：

1.急性型：多见于1—6岁小儿，男女发病数无差异；发病前1—3周

常有急性病毒感染史，偶亦见于接种疫苗后发生；起病急骤，常有发热，以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现；多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或瘀斑和紫癜，以四肢较多；常伴有鼻或齿龈出血，偶见肉眼血尿；主要致死原因为颅内出血。

2.慢性型：多见于学龄期儿童；起病缓慢，出血症状较急性型轻，主

要为皮肤和黏膜出血，每次发作可持续数月甚至数年；反复发作者脾脏常轻度肿大。

（三）实验室检查：

1.血液检查：血小板计数降低，血清凝血酶原消耗不良。

2.骨髓象：骨髓巨核细胞数急性型正常或增多。

3.免疫学检查：血小板相关免疫球蛋白测定、蛋白特异分析法。

4.其它：束臂实验阳性。

（四）诊断和鉴别诊断

根据病史、临床表现和实验室检查，即可作出诊断，诊断时需与以

下疾病鉴别：（1）病毒感染急性期所致血小板减少（2）重症细

菌感染所致血小板减少（3）过敏性紫癜（4）其他造血系统疾病

如急性白血病、再生障碍性贫血、恶性组织细胞病等

（五）治疗

急性型的治疗：肾上腺皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白、输血小板和红细胞、脾切除。

慢性期的治疗：免疫抑制剂适用于复发的难治性患者。

十三、血友病

1.概述：一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ缺乏症；②血友病B即因子Ⅸ缺乏症；③血友病C即因子Ⅺ缺乏症。其共同特点为终身轻微损伤后发生长时间出血。

2.病因和发病机制：血友病A和B均为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病C为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。

3.临床表现：出血症状是本组疾病的主要表现，终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向，血友病C症状一般较轻。

4.实验室检查：

　　血友病A、B、C实验室检查的共同特点是：①凝血时间延长（轻型者正常）；②凝血酶原消耗不良；③活化部分凝血活酶时间延长；④凝血活酶生成试验异常。⑤出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。

用免疫学方法测定Ⅷ：C、因子Ⅸ的活性，对血友病A或B有诊断意义。基因分析有助诊断和产前诊断。

5.诊断与鉴别诊断　根据病史、出血症状和家族史，即可考虑为血友病，进一步确诊

须作有关实验室检査。血友病须与血管性假血友病鉴别。

6.治疗：预防出血；局部止血；替代疗法（冷沉淀物为冰冻新鲜血

浆中分出）。

十四、急性白血病

1.概述：造血系统的恶性增生性疾病。造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。任何年龄均可发病。小儿白血病中90%以上为急性白血病，慢性白血病仅占3%～5%。

2.分类和分型：

急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）；急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）；特殊类型白血病:如多毛细胞白血病、浆细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病等，在儿科均罕见。

3.临床表现：

（1）一般表现：起病较急，多数患儿有发热，贫血出现较早，并随病情发展而加重，以皮肤和黏膜出血多见。

（2）白血病细胞浸润体征：

①肝脾及淋巴结肿大，以急性淋巴细胞白血病显著；②骨和关节浸润：表现为骨痛、关节痛、胸骨压痛③中枢神经系统浸润：即中枢神经系统白血病，多见于急淋④睾丸浸润：即睾丸白血病⑤其它器官浸润。

4.实验室检査：

血象、骨髓象（原始及幼稚细胞极度增生）、组织化学染色。

5.诊断和鉴别诊断典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断。疾病鉴别：

（1）再生障碍性贫血：病变全血细胞减少；肝脾及淋巴结不肿大。

（2）传染性单核细胞增多症：白细胞数增高并出现异型淋巴细胞。

（3）类白血病反应：外周血出现幼稚白细胞或白细胞数增高为特征。

（4）风湿性关节炎

6.治疗：

急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法。

治疗原则：要早期诊断、早期治疗；严格区分白血病类型，选用不同的化疗药物联合治疗；早期予连续强烈化疗；长期治疗，交替使用多种药物。连续完全缓解2.5～3.5年者方可停止治疗。

十五、小儿恶性淋巴瘤

（一）概述：

本病病因尚未明了，目前认为与病毒感染（尤其是EB病毒感染）、机体免疫功能缺陷及遗传素质有关。根据细胞类型分为两大类：

①霍奇金病（HD），约占40%；

②非霍奇金淋巴瘤（NHL），约占60%。

（二）临床表现

1.霍奇金病：

（1）全身症状（发热）；原发病灶表现（淋巴结呈无痛性肿大）；局部压迫症状；结外器官肿瘤转移症状。

（2）临床分期：

Ⅰ期：单个淋巴结区（Ⅰ）或单个淋巴结外器官受累（IE）。

Ⅱ期：横膈同侧二组或多组淋巴结受累（Ⅱ）或局限器官受累加横膈

同侧一组或多组淋巴结受累（ⅡE）。

Ⅲ期：横膈两侧淋巴结受累（Ⅲ），或伴局限性结外器官受累（ⅢE），

或伴脾受累（Ⅲs）。

Ⅳ期：单个或多个结外器官广泛性受累，伴或不伴淋巴结肿大。

2.非霍奇金淋巴瘤:

（1）全身症状（病情进展快）；原发病灶表现；肿瘤转移表现；伯基特淋巴瘤（未分化型淋巴瘤，易侵犯面部、颌骨）。

（2）临床分期：

Ⅰ期：单个淋巴结（或结外肿瘤）而无纵隔或腹部受累。

Ⅱ期：横膈同侧2个或2个以上淋巴结受累，如原发于回盲部肿瘤。

Ⅲ期：肿瘤累及横膈两侧；所有原发胸内肿瘤；所有广泛性腹内肿瘤；

所有硬膜外或椎旁肿瘤。

Ⅳ期：任何上述病变伴中枢神经系统和（或）脊髓受累。

（三）诊断与鉴别诊断

1.对原因未明的持续性颈淋巴结无痛性肿大，应考虑本病。

2.确诊依靠病理检查，镜影细胞（R-S细胞）可确诊为霍奇金病。肿瘤细胞可确诊为非霍奇金淋巴瘤。

十六、噬血细胞综合征

（一）概述　亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），是以发热、肝脾

大、出血和全血细胞减少为特征的综合征。

（二）家族性噬血细胞综合征：

1.常染色体隐性遗传，常伴有感染或由感染诱发，免疫紊乱是本

综合征的主要特征。

2.临床表现：发热、肝脾大、皮疹、出血。

3.实验室检查：甘油三酯升高、纤维蛋白降低。

4.治疗：支持疗法、化学疗法和造血干细胞移植。

（三）继发性（获得性）噬血细胞综合征

1.感染诱发所致，多与病毒感染相关，又称病毒相关噬血细胞综征。常发生于免疫缺陷的人，由于严重感染引起的强烈免疫反应，引起组织细胞增生伴吞噬血细胞现象。

2.本病的病理改变和临床表现与FHLH相似

3.诊断：有感染或恶性肿瘤的证据同时有噬血细胞综合征的共同表现（如前所述）可作诊断。

4.治疗

①IAHS的治疗：支持疗法、抗感染、免疫抑制剂的应用。

②MAHS的治疗：原发病尚未治疗，应予治疗原发恶性肿瘤，合并感染者应及时予抗感染；原发病已得到控制，合并感染者应考虑停止化疗，给予抗感染并联合激素和VP16治疗。

十七、朗格汉斯细胞组织细胞增生症

1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损。

2.X线检查对诊断很有帮助，不少病例是X线检查最先发现。

①胸部：典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状，两肺弥散的网状

或网点状阴影。婴幼儿常有胸腺肿大。

②骨骼：病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损。

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长按







































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本文编辑：佚名
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