特发性脊髓萎缩症一例报告并文献复习

特发性脊髓萎缩症一例报告并文献复习

江天丽周利朋黄晓王津存

摘要目的：探讨特发脊髓萎缩症的临床表现及磁共振成像(MRI)特征。方法：对所收治的1例及文献报告的17例特发性脊髓萎缩症病例的临床表现及MRI检查资料进行分析。结果：特发性脊髓萎缩症的特点为：1.临床表现为脊髓弥漫性、非均一性损害，多以锥体束损害为主，少数有感觉、括约肌受累，各纤维束受累不同步。2.脊髓MRI提示受累脊髓萎缩均匀变细，脊髓内信号一致，无局灶性信号改变。结论：脊髓萎缩症系脊髓慢性变性疾病，或为先天发育不良及遗传因素有关。结合临床特征及MRI改变可作出较明确诊断。

关键词：脊髓萎缩症；特发性；脊髓MRI；病因

脊髓萎缩作为一种病理改变是较常见的，常由多种因素引起，如先天性发育障碍、神经系统变性疾病、外伤等，其中未找到特殊病因的脊髓萎缩，称为特发性脊髓萎缩症，临床上罕见。现报告笔者所诊治的1例特发性脊髓萎缩症，同时复习年以来国内报告的17例特发性脊髓萎缩症病例，分析特发性脊髓萎缩症的特点和病因。

1、病例报告

1.1临床表现患者男性，29岁，因“进行性行走不稳10年，加重2月”入院。患者于10年前无明显诱因出现行走不稳，行走时有踩棉花感，夜间走路明显，无肢体乏力、麻木、二便功能障碍不适。近2月来症状进行性加重，行走时如醉酒状，夜间几乎不能行走，伴双耳听力明显下降，无视物旋转、耳鸣、复视不适。既往无脊椎外伤史，饮食无特殊，有一姐无类似病史。专科查体：双耳听力下降，四肢肌力、肌张力正常，双侧弓形足，双上肢深浅感觉正常，双下肢浅感觉减退，位置觉、振动觉消失，双下肢腱反射活跃，髌阵挛、踝阵挛阴性，双侧巴氏征阳性，左侧跟膝胫试验欠协调，闭目难立征睁闭眼均为阳性。

1.2实验室检查：血常规正常，血清维生素B12:pg/ml,稍低；神经传导速度：双下肢运动及感觉神经受损。肌电图：右胫前肌肌电图多考虑神经源性损害。听觉诱发电位示：双耳听阈升高，双耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波分化不清，重复性欠佳。我院头颅MRI：脑干、双侧侧脑室后角旁脑白质脱髓鞘改变。颈髓、胸髓MRI示：下颈段及胸髓变细，以胸髓明显，胸髓矢状径约3mm，脊髓前后径与相应平面整个脊蛛网膜下隙矢状径之比0.5，脊髓信号未见异常，考虑脊髓萎缩。(图A,B,C)

1.3治疗入院后予大剂量B族维生素及神经节苷酯治疗，患者头晕缓解，行走较前平稳，闭目难立征睁闭眼稍稳。

图A颈髓7-8节段矢状径5mm，同平面蛛网膜下隙矢状径11mm，颈髓矢状径与蛛网膜下隙矢状径比值0.5；图B、图C胸髓4-5节段矢状径3mm，同平面蛛网膜下隙矢状径10mm，胸髓矢状径与蛛网膜下隙矢状径比值=0.3；

2.文献复习：

-年结合本例病例国内共报告特发性脊髓萎缩病例18例。除年熊友生等[1]报告了9例外，其余均为1-2例的个案报告。

2.1一般资料：18例病例中，男13例，女5例。就诊年龄最小14岁，最大57岁，大多数在30-50岁间发病，发病至就诊时间为1个月-18年。2例为同胞兄弟[2]。

2.2临床表现：均为慢性起病，渐进性加重，双下肢无力者17例，下肢麻木11例，腰背痛4例，尿便障碍7例，行走踩棉花感1例，智能障碍1例。体征：浅感觉减退9例，深感觉减退1例，感觉正常6例。双下肢/单肢肌力4级16例，肌力3级1例，肌力正常1例。下肢肌张力高15例。下肢腱反射活跃/亢进18例，髌阵挛阳性4例，踝阵挛阳性13例。所有病例均可引出病理征。

2.3实验室检查：腰穿13例，有1例颅内压50cmH2O,其余压力正常，脑脊液常规、生化正常。肌电图检查：7例行肌电图检查，6例提示神经源性损害。

2.4影像学检查：MRI显示颈、胸髓萎缩3例，胸髓萎缩15例。本例脊髓直径5mm，脊髓矢状径与脊蛛网膜下隙矢状径比值0.5。髓内信号未见异常。

讨论：

结合文献[3,4]，特发性脊髓萎缩症的诊断标准为：①临床上出现脊髓病变的症状和体征；②MRI显示脊髓萎缩(矢状径6mm)；脊髓矢状径与脊蛛网膜下隙矢状径比值0.5；③未找到明确病因。本例符合上述标准，诊断特发性脊髓萎缩症明确。

特发性脊髓萎缩症以脊髓损害的症状体征及脊髓MRI表现为诊断依据。结合以上文献复习，笔者认为特发性脊髓萎缩症有以下特点：1.脊髓弥漫性、非均一性损害：所有患者表现为慢性起病、缓慢进行性加重的脊髓损害症状，多以双下肢无力为突出表现，下肢腱反射活跃或亢进，髌、踝阵挛（+）,病理征阳性的锥体束损害为突出表现，少数有感觉、括约肌受累，各纤维束受累不同步。2.脊髓均匀变细：在所有报道的病例中，脊髓萎缩以受累节段以下全脊髓萎缩为特点，均匀变细，脊髓内信号一致，无局灶性信号改变。

关于特发性脊髓萎缩的原因目前尚不明确。吴静等[5]提出与血供障碍有关，就目前报道病例多为中青年，最小的为8岁起病，均无明显动脉硬化征象，不支持血供障碍观点，但因多累及胸椎，可能血供障碍可加剧病情进展。Giles[6]认为与脊椎椎体骨赘形成、韧带肥厚、骨化、破裂有关。在所报道病例中，脊椎椎体未见明显以上改变，且脊椎引起的脊髓萎缩应为局灶性改变，不符合特发性脊髓萎缩症脊髓MRI表现。腰穿结果脑脊液生化正常，脊髓MRI未见斑片状异常信号可排除脱髓鞘所致脊髓萎缩。所有病例均慢性起病，症状缓慢进行性加重，无明确脊椎外伤、中毒、压迫、感染史，脊髓MRI未见局灶性改变，我们认为可能病因为脊髓的慢性变性疾病。有2例报道为同胞兄弟[2]，有1例发病时年龄6岁，且伴智能障碍[7]，本例患者有弓形足，也有可能与遗传因素或脊髓先天发育不良有关。

在既往报告中，特发性萎缩症尚未见有以深感觉受累为主的报道，本病例的突出表现为深感觉障碍，脊髓病变累及后索为主，伴有脊髓丘脑侧束、锥体束损害，且有血清维生素B12含量降低。本病例需与脊髓亚急性联合变性相鉴别。后者多为中年以上亚急性或慢性起病的脊髓侧束、后束及周围神经受损的体征、合并贫血，伴血清维生素B12含量降低。脊髓亚急性联合变性的脊髓MRI可见脊髓内长T2异常信号，以后索明显多见，考虑为脱髓鞘后水分增加所致，病变水平脊髓未见明显增粗或萎缩[8]。此表现与脊髓萎缩症明显不同，可予鉴别。但因本病合并维生素B降低，不能排除脊髓萎缩合并脊髓亚急性联合变性。

另外此患者听觉诱发电位示为中枢性听力下降，考虑与脑干、双侧侧脑室后角旁脑白质脱髓鞘改变有关。但颅内脱髓鞘病变是否与脊髓萎缩有关，仍待进一步观察。

参考文献：

[1]熊友生,涂江龙,卢洁,等.特发性脊髓萎缩症(附9例分析)[J].中国临床神经科学,,14(2):-

[2]金笑平．特发性胸髓萎缩一家2例报告．实用神经疾病杂志，，7(6)：59．

[3]沈天真,等.中枢神经系统计算机体层摄影(CT)和磁共振成像(MRI).第一版.北京：人民卫生出版社,:-.

编辑；王津存.12.2

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长按







































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本文编辑：佚名
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