门静脉血栓症状病因诊断与治疗

医脉通导读

门静脉血栓（portalveinthrombosis，PVT）是肝硬化常见并发症之一，PVT是多种因素共同作用的结果，血流动力学紊乱是PVT发生的重要基础，PVT的分类可根据血栓栓塞程度及受累门静脉分支分为不同种类，药物抗凝和介入治疗是目前常用的治疗手段。

门静脉血栓的症状急性门静脉血栓

通常由于肝动脉系统的即刻代偿性扩张，门静脉血栓栓塞不会出现急性症状。此外，在接下来的几天，血栓会变成一个胶原栓子，伴行静脉增生，绕开梗阻的静脉形成旁路循环，从而维持门静脉的灌注，这一过程叫做海绵样变性。因此，很多患者没有症状。

如果出现症状，门静脉血栓会首先表现为短暂的腹痛伴发热，正如这位患者一样。很多急性门静脉血栓的患者因为腹内化脓感染而出现腹痛，也被称为门静脉炎。也会突然出现高热、寒战，这往往是感染的血栓和阑尾炎、憩室炎、胰腺炎等腹内感染共同导致的。

慢性门静脉血栓

相反，慢性症状性门静脉血栓通常表现为门静脉高压导致的症状，最显著的就是胃肠道出血。食管静脉曲张破裂出血往往是病人就诊的最常见原因，尽管静脉曲张也会见于胃、十二指肠、空肠、胆囊和胆管。腹痛在慢性门静脉血栓中不太常见，除非血栓扩展到了肠系膜静脉并导肠缺血或梗阻。长期存在的门静脉血栓也可能导致曲张的静脉丛压迫大的胆管，引起门静脉相关性胆道疾病。

门静脉血栓可能表现为急性肠缺血和肠坏死，尽管这并不常见。这通常见于门静脉血栓导致的广泛闭塞伴肠系膜静脉血栓。

其他常见但非特异性的症状包括恶心、呕吐、腹泻、体重减轻和厌食。

门静脉血栓的体征

体格检查时，急性门静脉血栓的患者很少有阳性体征，除非合并其他疾病。例如，急性门静脉血栓可导致腹胀（继发于肠梗阻）、腹肌紧张和腹水（继发于肠坏死）。

一些慢性门静脉血栓的患者体格检查是正常的，但是很多患者是有阳性体征的。75%-%的患者存在脾大、肝大、腹部压痛和低热。如果没有肝硬化，通常不会出现腹水。然而，在血栓事件发生后会短暂的出现少量腹水，直到形成侧支循环。

门静脉血栓的实验室检查

实验室检查结果一般不典型。肝功能检查显示肝功能正常，但也可能出现天冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、碱性磷酸酶（ALP）和胆红素轻度增高的情况。

急性门静脉血栓的患者也会出现急性期反应物的升高。白细胞增多、类杆菌属可见于败血症或门静脉炎的患者。患者可能会出现轻度贫血（尤其是近期有出血事件发生的患者）、或白细胞和血小板轻度减少（脾功能亢进所致的）。如果血小板增多，应高度怀疑骨髓增生异常性疾病。

门静脉血栓的早期诊断

门静脉血栓的诊断方法最常用的是非侵入性的技术，即多普勒超声、CT、MRI，而非血管造影术。

多普勒超声检查可以显示出血管内壁的血栓回声、闭塞近端门静脉的扩张和广泛的侧支循环形成。普通超声会漏诊1/3以上的门静脉血栓患者。然而，彩色血流多普勒显像的双功能多普勒超声可以发现门静脉血流部分或完全消失，其敏感性为89%，特异性为92%。

对比增强CT中，血栓表现为门静脉部分区域的充盈缺损。如果不做对比增强，血凝块会表现为门静脉内的高密度物质，但是对比增强显像对于血栓和血管壁的区分是必要的。门静脉系统中的气体是门静脉炎的特异性表现。海绵样变性见于慢性门静脉血栓的患者。

对比增强磁共振血管造影也可以用于评估血管是否通畅和判断血流方向。此外，该检查还可以提供整个门静脉系统的更详细的解剖信息，包括肝内门脉血管，而这一点在CT显像中是做不到的。CT和MRI也可以协助查明门静脉血栓的病因（例如，腹腔内感染、肝细胞癌）和并发症（例如，肠梗阻）。

门静脉血栓的常见病因

一旦诊断为门静脉血栓，就应该寻找病因。鉴别诊断很多，包括局部因素（例如门静脉损伤、局部炎症、感染）和全身因素（例如先天遗传性和后天获得性高凝状态）。高凝状态见于60%的门静脉血栓患者，而局部因素则占40%。此外，病因一般是多方面的。然而，免疫缺陷并不是常见的病因。

高凝状态

天然抗凝剂抗凝血酶、蛋白质C和蛋白质S的遗传缺陷会增加血栓的风险，但其在一般人群中患病率很低。在肝功异常的情况下，家族性检测有助于鉴别是遗传性因素导致的门静脉血栓还是肝功能缺陷导致的门静脉血栓。

后天获得性凝血功能亢进（尤其是骨髓增殖异常疾病）见于22%-48%的门静脉血栓患者。许多骨髓增殖异常疾病的年轻患者以门静脉血栓为首发症状，JAK2中GT突变的检测可以确诊。脾切除术后的骨髓增殖异常疾病的患者门静脉血栓的风险较高。

其他凝血功能亢进的疾病包括抗磷脂抗体综合征、阵发性夜间血红蛋白尿和恶性肿瘤也会导致门静脉血栓。怀孕和口服避孕药也会导致高凝状态，这样的患者建议停用口服避孕药。以前原因不明的高凝状态的患者口服避孕药会进一步增加门静脉血栓的风险。

炎症和感染

炎症和感染是门静脉血栓的局部危险因素。急性门静脉血栓与腹腔内感染（例如阑尾炎、胆囊炎）和炎症状态（例如炎症性肠炎和胰腺炎）有关。3%-5%的门静脉血栓病例是由胰腺炎导致的，因急性发病或慢性胰腺炎的反复炎症刺激导致的。即使炎症性肠炎（尤其是溃疡性结肠炎）处于缓解期，门静脉血栓也可能发生。

门静脉系统损伤

腹部手术（尤其是脾切除、门体静脉分流、结肠切除）和闭合性腹部外伤会导致门静脉系统损伤，导致门静脉血栓。这通常仅见于门静脉高压的患者、潜在的高凝状态的患者（例如骨髓增殖异常疾病或炎症性肠病）。

门静脉血流受阻

肝硬化和恶性肿瘤是门静脉血栓的主要危险因素。在病例分析中，24%-32%的门静脉血栓的患者存在肝硬化。然而，肝硬化患者中门静脉血栓的总患病率差异很大，自0.6%-28%不等，这主要取决于肝硬化的程度。

肝硬化患者出现门静脉血栓的发病机制尚不清楚，但可能是多因素的。门静脉血流的减少和门静脉周围淋巴管炎和纤维化被认为会促进血栓的形成。此外，晚期肝硬化患者因为肝合成抗凝血酶、蛋白质C、蛋白质S和凝血因子的减少会导致凝血功能亢进。

恶性肿瘤见于21%-24%的门静脉血栓成人患者，其中胰腺癌和肝细胞癌最常见。其他的包括胆管癌、胃癌、肺癌、前列腺癌、子宫癌和肾癌。癌症通过直接侵犯门静脉和肿瘤压迫、外科手术或放疗导致的门静脉周围炎和肿瘤继发的高凝状态等多种方式导致门静脉血栓。

门静脉血栓的治疗

急性、有症状的门静脉血栓的治疗包括抗凝治疗，从而阻止血栓的扩散，最终促进阻塞血管的再通。除了抗凝治疗外，存在潜在感染的门静脉血栓患者应该使用覆盖革兰氏阴性菌和厌氧菌的广谱抗生素。静脉注射γ球蛋白不在治疗范围内。

抗凝治疗

急性、有症状的门静脉血栓的治疗包括抗凝治疗，阻止血栓的扩散，最终促进阻塞血管的再通。抗凝治疗，最初静脉内应用普通肝素或皮下注射低分子量肝素，最终过度为口服药物，例如华法林。目前应用口服或注射Xa因子抑制剂或直接应用凝血酶抑制剂治疗门静脉血栓的证据还不足。

当立即开始治疗时，抗凝治疗能使38.3%的完全性血栓栓塞的患者血管完全再通，14%的患者血管部分再通。不进行抗凝治疗，自发性再通并不常见。尽管最佳的抗凝治疗时间尚不清楚，但通常推荐治疗时间至少3个月。如果存在高凝状态，或者门静脉血栓没有诱因（例如，手术、外伤或腹腔内感染），应该考虑长期治疗。

溶栓治疗或机械再通的经验还很有限，但是有应用导管技术进行药物和机械溶栓的报道。经颈静脉肝内门体静脉搭桥分流术也是抗凝治疗的一种替代方案，但其在门静脉血栓的治疗中存在技术上的困难、术后并发症以及分流血管的再次阻塞。

目前还没有对早期抗凝治疗和介入治疗的风险收益比的数据。这些更具侵袭性的治疗一般用于存在大量血栓或腹水以及抗凝治疗失败的患者。外科手术取栓很少应用，通常仅应用于怀疑肠梗阻正在进行剖腹手术的患者。

介入治疗

TIPS目的是建立一个低阻力的门静脉流出道，降低门静脉压力，改善血流缓慢的状态，减轻门静脉高压引起的并发症，并且可恢复阻塞静脉的血流从而治疗PVT。在急性PVT形成时，TIPS治疗可提高PVT再通，降低门静脉压力，防治出血、腹水等并发症。研究发现，抗凝治疗并不会提高TIPS治疗肝硬化合并PVT患者的血栓再通率，而既往研究认为TIPS术后应予以短期抗凝，因此肝硬化合并PVT且行TIPS治疗术后的患者是否需要抗凝治疗，需要更多前瞻性研究进一步验证。TIPS治疗可诱发加重肝性脑病的发生，因此在选择TIPS治疗PVT时需结合患者病情慎重选择。

信源：A79-year-oldwithacuteportalveinthrombosis.ClevelandClinicJournalofMedicine.May;82(5):-.

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本文编辑：佚名
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