再生障碍性贫血属于骨髓衰竭型(BMF)疾病,对此可以分为先天性以及获得性两种,在获得性骨髓衰竭型疾病中又被分为原发性以及继发性。简单来说,再生障碍性贫血可是原发而来,也可能是继发发病。下文进行相关解析。
再障可能不是原发的,而是其他疾病转化来的......
一、对于原发性BMF
这里面主要包括几种,一是源于造血干细胞质异常的BMF,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症和骨髓增生异常综合征;二是自身免疫介导的骨髓衰竭性疾病,其中又包括细胞免疫介导的骨髓衰竭型疾病和自身抗体介导的骨髓衰竭型疾病;
三是意义未明的血细胞减少,曾经有医学者提出这种情况是特定疾病的过渡阶段,所以对于早期表现为单一血小板减少的患者需要注意了,这样的情况下可发展为MDS,其他血液病或是新的疾病。
二、对于继发性BMF
造成继发性BMF的原因因素是比较多的,主要包括几点,一是骨髓低增生性造血系统性肿瘤,比如毛细胞白血病,大颗粒淋巴细胞白血病,多发性骨髓瘤等等,或是一些放射性化疗等导致的继发性BMF。二是非造血系统肿瘤浸润所致的继发性BMF;
三是骨髓纤维化所致;第四点,继发性BMF还跟严重的营养性贫血有关。此外,物理,生物因素等同放射性化疗因素都可能导致急性造血功能的停滞,需要引起高度重视!
综上所述,对于再生障碍性贫血的治疗前提,需要明确确诊,这里面涉及到血常规检查,多部位骨髓穿刺,可能还会补充检测骨髓活检。其他检测还有脏器功能,各方面激素水平,抗体,常规核型分析,染色体,影像学检查等等。只有先确定是原发还是继发,病因病灶是什么,病情程度如何......才能去精细的制定每一位再障病人的治疗方案,争取达到最佳的疗效!
『注』
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本文编辑:佚名
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