以往,我们的前辈或教科书告诉我们,多发性骨髓瘤只发生在成年人,尤其是老年人,国内周晓鸽教授那个著名的PPT里面形象地给了我们一个记忆方法:B细胞白血病多发生于儿童,而B细胞分化终末期的浆细胞则对应的多是老年人,发病的年龄阶段与B细胞分化阶段冥冥之中存在着很巧妙的对应关系。这给我们诊断提供了很好的方法。
但是,最近Blood上一例图片病例报告却给了我们一些启示,多发性骨髓瘤并不是老年人的专属疾病,儿童中如果存在确切的依据,多发性骨髓瘤也是可以有。
下面看图,图中虽然没有流式结果,但给我们启发的意义是一样的:
一个14岁的男孩出现了几个月的进行性腰背痛。磁共振成像显示出L3椎骨破坏性(图A)。CT显示在左侧第六肋骨(图B)和第八肋骨,T12和S2椎骨和左侧旁侧颅盖骨(图C)中的溶解病变。L3的活检发现具有偏心核和明显高尔基体的细胞(图D,苏木精和伊红染色,原始放大倍数×40);CD和CD56是阳性的(E组,CD免疫染色,原始放大倍数×40;F组,CD56免疫染色,原始放大倍数×40),CD45表达阴性。原位杂交鉴定κ轻链限制(图G,原始放大倍数×40)。细胞遗传学分析为阴性。骨髓评价正常。进一步评估发现小的κ轻链型IgA峰(图H,箭头)。全血细胞计数、钙、乳酸脱氢酶、肝、肾功能实验室检查结果正常,尿蛋白阴性,β2-微球蛋白正常。
最终诊断为多发性骨髓瘤。由于存在进行性神经系统症状,故对患者采取L3受损部位的紧急辐射,随后进行全身治疗。
在儿科人群中多发性骨髓瘤是罕见的,并且先前的病例表明与成人相比其临床表现更轻。然而,在破坏性骨病变的鉴别诊断中,仍需考虑多发性骨髓瘤,一般进行适当的检查可以及时发现。
图片源:KristinL.PilbeamandTroyC.Lund.Pediatricmultiplemyeloma.Blood,:
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