每日读片不动纤毛综合征Kartaoel

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病史简介

男性，1３岁主诉间断性咳嗽、咳痰半自余，加重一周，自发病以来，无发热、胸闷、气短、胸痛等症状，既往史无特殊，实验室检查未见异常。入院行胸部x线平片检查提示为“右位心脏”，行腹部超声检查诊断为‘肝脾转位”，耳鼻咽喉科检查示“鼻窦炎”，支气管镜检查显示：左下肺支气管可见少许支气管黏膜慢性炎症改变，肺泡间隔纤维组织稍增生。

入院后在胸部X线检查基础上，再行胸部CT平扫，扫描层厚、层距5mm，电压kV，有效管电流mA，矩阵x；扫描后行1mm薄层图像重建，图像示：心脏转位，左肺沿支气管分布多发小叶中心性微结节、树芽征、局部支气管轻度扩张。

1、诊断思路本：病例从CT表现特征诊断支气管扩张并感染很容易，但影像诊断一定要综合其他临床特点与影像表现。

2、诊断要点：临床上，本病例为青少年，慢性咳嗽、咳痰病史；CT主要表现为较小的支气管扩张、小叶中心结节伴“树芽征”；患者有内脏转位，患有鼻窦炎，根据描述特点通常可考虑为不动纤毛综合征。

典型的不动纤毛综合征即Kartaoeller综合征可表现为支气管扩张、内脏转位和鼻窦炎，三联征，此时诊断比较容易，但本病有时需与慢性呼吸道感染、支气管扩张及支气管哮喘等进行鉴别，它们也可以发生黏液及纤毛功能异常，但纤毛结构无特殊缺陷，不会同时出现上述三联征，相应的影像学表现也有所不同。

病例分析

该病例最终诊断：“不动纤毛综合征”。梳理本例临床上有价值的病史为：青少年男性，有内脏转位，患有鼻窦炎，CT表现为较小的支气管扩张、小叶中心结节伴“树芽征”，上述特点均符合不动纤毛综合征的典型表现。

不动纤毛综合征即Kartaoeller综合征，是原发性纤毛运动障碍综合征的一部分，其原因是由于遗传性缺陷致纤毛先天性减少或纤毛内缺乏轴丝臂，纤毛丧失正常活动能力，不动纤毛综合征系一种少见的先天性常染色体隐性遗传性疾病，发病率约为1/，首发于儿童，可具有家族史，主要表现为支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎“三联征”，部分患者可出现不孕（育）征、听力障碍等。不动纤毛综合征的支气管扩张多位于右中叶。不动纤毛综合征主要临床症状包括反复咳嗽、咳痰、咯血、活动后气促、乏力、鼻塞及流涕，听觉逐渐减退乃至丧失，最后可因支气管扩张咯血、呼吸衰竭及其他合并症而死亡。临床上大多误诊为支气管扩张合并感染、慢性支气管炎等。因此，临床有右位心的儿童如出现上述症状，应高度怀疑本病。

病例及讲座

放射科目前开展项目：①螺旋CT：全身各部位的平扫、增强检查，骨关节三维重建，颈腰椎间盘病变，头颈、肺动脉及全身血管成像CTA，泌尿系成像CTU，胃、结肠气体容积成像，支气管、听小骨重建，模拟内窥镜。②磁共振：头、颈、腰、四肢骨关节、腹盆腔平扫。③DR检查：全身骨骼系统，胸部、腹部检查。④胃肠机：消化道造影，结肠造影，排粪造影，T管造影，泌尿系造影，子宫输卵管造影等。⑤介入血管机：周围血管介入，子宫动脉栓塞术、肝癌栓塞术，消化道支架植入，心脑血管造影及支架植入等。

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本文编辑：佚名
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